水腦症會好嗎？嬰兒與老人症狀差異、壽命、治療

水腦症是失智、帕金森氏症嗎？

• 保護作用：如同一個水床，緩衝外力撞擊，保護脆弱的大腦與脊髓。
• 運送養分：負責運送營養物質，供給腦部組織所需。

腦脊髓液的循環路徑

腦脊髓液的循環是一個精密的單向過程：

1. 在腦內的「脈絡叢」中製造產生腦脊髓液。一個成年人每天的製造量約為500毫升。
2. 製造完成後，會先經過「腦室間孔」流至「第三腦室」。
3. 再沿著「塞爾維氏大腦導水管」來到「第四腦室」。
4. 接著分成兩股，分別從「正中孔」及兩個「外側孔」流出。
5. 最後，流到脊髓與大腦的外部空間。部分腦脊髓液會被人體重新吸收，維持平衡。

在正常情況下，腦脊髓液的製造與吸收會達成動態平衡。如果這個平衡被破壞，導致腦脊髓液在腦部異常積累，就會造成腦室擴大、壓迫或傷害到周圍的腦神經組織。這種腦脊髓液不正常積聚，進而壓迫腦部的狀況，就稱為「水腦症」，並可能因此衍生出其他的併發症。

水腦症的種類有哪些？

水腦症依腦脊髓液流通的狀態可分為：

• 阻塞型水腦症：腦脊髓液的循環通道被「堵住了」，導致腦脊髓液積聚。常見的原因包括腦出血、腦瘤、先天性大腦導水管狹窄等。
• 交通型水腦症： 腦脊髓液的循環通道本身是通暢的，但「製造過多或吸收太慢」，導致腦脊髓液積聚。常見的原因包括腦瘤、腦出血、腦感染、老年化等。

常壓性水腦症 (NPH) 是什麼？

常壓性水腦症是交通性水腦症的一種，而且是最典型、最常被討論的慢性形式。其根本原因是腦脊髓液的吸收功能退化，導致液體緩慢積聚於腦部。雖然名為「常壓」，但顱內壓力仍會間歇性升高。
既然常壓性水腦症 (NPH) 的根本原因也是「吸收不良」，那為什麼要給它一個特別的名字，並獨立出來討論呢？因為它在發病過程、臨床症狀、好發族群及壓力表現上，都具有非常獨特的樣貌，使其成為一個特定的疾病亞型。

發病過程：緩慢且慢性

NPH的吸收功能是逐漸地、緩慢地退化，而不是突然失靈。腦脊髓液是經過數月甚至數年才慢慢累積，腦室也是緩慢地被撐大。這與腦膜炎後引發的急性交通性水腦症（症狀在數天內就出現）截然不同。

壓力特性：看似「常壓」

正是因為病程緩慢，大腦有部分時間去適應這種擴張。因此，顱內壓力並非持續處於高壓狀態，而是長期輕微升高或間歇性升高。導致在某個時間點進行單次腰椎穿刺測量壓力時，數值很可能落在「正常範圍」內，這也是「常壓性」這個名稱的由來。

好發族群：主要是年長者

NPH幾乎專門發生在60歲以上的長者身上。其原因常常不明，推測與年齡增長導致的腦部自然退化有關。這與其他原因（如感染）所造成的交通性水腦症可以在任何年齡發生，有著明顯區別。

典型三症狀

NPH會造成非常典型的三大臨床症狀，這也是診斷它的重要依據：

• 步態不穩 ：最早出現。走路步伐變小、腳抬不高、步態笨拙、轉身困難。
• 認知功能障礙：類似失智。反應變慢、記憶力差、注意力不集中。
• 尿失禁：最晚出現。從頻尿、急尿到完全失禁。

由於症狀類似失智症或帕金森氏症，常被忽略。但與之不同的是，常壓性水腦症有機會透過引流手術獲得顯著改善，因此被稱為「可逆的失智症」，早期診斷至關重要。

有關失智症的醫療資訊，
你可以延伸閱讀：失智症能預防嗎？了解失智症原因與預防新趨勢：腦年齡檢測

水腦症有什麼症狀？兒童與成人的症狀差異

水腦症的症狀會因患者的年齡以及病程發展速度（急性或慢性）而有顯著差異。

嬰兒期水腦症

• 頭部異常增大：最常見的症狀之一。由於腦脊髓液積聚，導致大腦膨脹，頭圍會明顯大於同齡嬰兒。
• 前囟門膨出：前囟門是嬰兒頭頂兩塊顱骨未閉合的部位。在正常情況下，前囟門會隨著嬰兒的成長逐漸閉合。如果水腦症發展迅速，前囟門會凸出甚至隆起。
• 顱骨縫線分離：顱骨縫線是連接顱骨各塊骨骼的接縫。在嬰兒期，顱骨縫線尚未完全閉合。如果水腦症導致顱內壓升高，顱骨縫線可能會分離。
• 頭皮靜脈變明顯：由於顱內壓升高，頭皮靜脈會變得更加明顯。
• 頭皮變薄而光滑：由於頭皮下組織受到壓迫，頭皮會變得變薄而光滑。
• 哭聲高頻：因顱內壓升高，嬰兒的哭聲可能會變得尖銳、高頻。
• 落日眼：在嚴重的水腦症病例中，嬰兒的眼睛可能會向下轉，露出上方過多的白色鞏膜，稱為落日眼。

兒童期水腦症

相較於嬰兒，兒童的頭骨已較為固定，因此症狀表現不同且可能較為隱匿：

• 頭痛：兒童期水腦症最常見的症狀之一。頭痛通常為脹痛或鈍痛，可伴有噁心、嘔吐。
• 視力模糊：由於顱內壓升高，視乳頭水腫，可導致視力模糊、複視甚至失明。
• 運動障礙：如肢體僵直、運動失調等運動障礙。
• 小便失禁：顱內壓壓升高影響膀胱功能，導致小便失禁。
• 智力下降：影響大腦發育，導致學習能力或智力下降。
• 喋喋不休：一些水腦症患者可能會出現喋喋不休的症狀。

成人與年長者的水腦症

此階段的症狀，可依發病速度分為急性和慢性兩種表現：

• 頭痛：通常為劇烈頭痛，伴有噁心、嘔吐。
• 嘔吐：通常為噴射狀嘔吐。
• 視力模糊：由於腦脊髓液積聚壓迫視神經，可能會導致視力模糊、複視甚至失明。
• 反應遲鈍：隨著顱內壓升高，患者可能會出現反應遲鈍、嗜睡、意識模糊等症狀。
• 昏迷：在嚴重的情況下，患者可能會陷入昏迷。

• 反應遲鈍：這是最常見的症狀，表現為記憶力減退、注意力不集中、學習能力下降等。
• 步態不穩：由於腦脊髓液積聚壓迫小腦，可能會導致步態不穩、平衡障礙。
• 小便失禁：隨著病情進展，患者可能會出現小便失禁。
• 慢性水腦症的症狀，特別是反應遲鈍與步態不穩，常被誤認為是失智症或帕金森氏症。因此，若家中長輩出現相關症狀，尋求醫師的專業診斷至關重要。

水腦症的診斷方式

醫師診斷水腦症，通常會依循以下三個步驟，從初步評估到精準診斷。

臨床評估 – 找出線索

• 問診：了解頭痛、步態不穩、記憶力差等症狀的發生時間與惡化速度。確認是否有腦部外傷、中風、感染或腫瘤等過去病史。
• 理學檢查：
  • 成人/長者：評估步態、平衡感、認知功能及神經反射。
  • 嬰兒：測量頭圍，並觸診頭頂前囟門是否緊繃或膨出。

影像學檢查 – 看見證據

利用影像技術直接觀察腦部結構，提供客觀證據。

• 電腦斷層 (CT)：作為快速、第一線的檢查，能立即顯示腦室是否擴大及有無急性出血。
• 磁振造影 (MRI)：作為診斷的黃金標準，能提供最詳盡的腦部影像，幫助找出水腦症的根本原因。
• 腦部超音波：專門用於前囟門未關閉的嬰兒，可安全、無輻射地監測腦室大小變化。

功能性與壓力測試– 確認病因與療效

進一步的測試，用以確認病因並預測治療效果。

• 腰椎穿刺 (Lumbar Puncture)：直接測量腦脊髓液壓力，確認顱內壓力是否升高。並分析腦脊髓液樣本，檢查是否有感染或出血跡象。
• 腦脊髓液放液測試 (CSF Tap Test)：這是診斷常壓性水腦症（NPH）並預測手術效果的關鍵測試。透過腰椎穿刺引流出30-50毫升的腦脊髓液後，評估患者的步態或認知功能是否在短期內有明顯改善。若有改善，則代表手術治療的效果將會很好。

水腦症藥物治療、引流手術介紹：風險、費用差異

• 藥物治療：藥物治療對於水腦症的效果通常不佳，主要用於特定情況下暫時降低顱內壓力，或處理水腦症引發的癲癇等症狀。對於絕大多數有症狀的水腦症患者而言，手術是目前最主要的治療方式。
• 手術治療：目標是改善腦脊髓液的產生和吸收，讓它能夠正常流動，最常見的治療方法是植入引流系統。引流系統就像一根吸管，可以將多餘的腦脊髓液引導到身體其他部位，例如心房或腹腔，在那裡它可以被吸收。

在手術之前，醫生會先放置一根暫時性的引流管，以觀察顱內壓的變化。如果暫時性引流管可以有效降低顱內壓，那麼就不需要進行永久性引流手術。但是，如果暫時性引流管無法有效控制水腦症，則需要進行永久性引流手術。

暫時性引流管手術

永久性引流管手術

永久性引流手術是治療水腦症最主要的方法，其核心是植入一套「腦脊髓液引流系統 (Shunt System)」，為腦中多餘的液體建立一條長期、穩定的引流通道。

• 引流管：一條柔軟、有彈性的細長導管，負責將腦脊髓液從腦部或脊髓腔引流出來。
• 壓力閥門：這是整個系統的「控制核心」。它是一個精密的單向閥門，能偵測顱內壓力，只有當壓力超過設定值時，它才會自動打開，讓腦脊髓液流出，以防止引流過多或過少。
• 儲存囊：位於壓力閥門上的一個小型凸起囊泡，通常植於頭皮下方。它的主要功能並非儲存液體，而是作為一個「檢測與注射口」，讓醫師在必要時，能直接從此處抽取腦脊髓液樣本進行化驗，或注入藥物，而無需再次穿刺。

醫師會根據患者的病因與狀況，選擇最適合的引流路徑。常見的手術方式有以下三種：

1. 腦室腹腔引流手術（Ventriculo-Peritoneal Shunt；V-P Shunt）：
   • 最常見的手術方式。醫師會在頭骨上鑽一個小洞，將引流管的一端放入腦室中，另一端經由皮下通道，穿過頸部、胸部，最終放置在腹腔內。壓力閥門通常會放置在頭皮下、耳朵後方的位置。腹腔的吸收空間大，效果穩定，且技術成熟。適合各類型的水腦症。

   

2. 腦室右心房腦脊髓液引流手術（Ventriculo-Atrial Shunt）：
   • 腦室端放置方式與 VP Shunt 相同。不同的是，引流管的末端會經由頸部靜脈，最終放置在心臟的右心房內，讓腦脊髓液直接混入血液循環中。當患者因腹部曾多次手術、有腹膜炎或嚴重感染，不適合放置引流管時，這是一個替代選擇。

   

3. 腰椎腹腔引流手術（Lumbo-Peritoneal Shunt）：
   • 無需開顱。醫師會從下背部，以類似腰椎穿刺的方式，將引流管的一端置入腰椎的脊髓腔中，另一端則經皮下通道連接至腹腔。僅適用於交通性水腦症（如常壓性水腦症），因為其腦脊髓液循環通道是通暢的。若是阻塞性水腦症，此手術無效。

   

引流系統：一般功能與調控式系統的差異

如何選擇適合的引流系統？

選擇「一般功能（固定式）」還是「調控式」引流系統，是一個需要醫病雙方共同討論的決策。以下將從病情、身體狀況及個人考量三個層面，提供清晰的選擇指引。

1. 依病情考量
   • 病情相對單純穩定，且預後良好：建議選擇一般功能（固定式）引流系統，醫師有較高把握能一次就選定合適的壓力值：
   • 病情較為複雜或不穩定：建議選擇調控式引流系統，術後可能需要多次調整壓力才能找到最適合的設定。
2. 依身體狀況考量
   • 年幼的兒童或身體較為虛弱的長者：每一次麻醉與手術都伴隨著風險。選擇調控式引流系統，能最大程度地避免因壓力不適應而需承受的「二次手術」風險。
3. 依個人意願與經濟能力考量
   • 個人意願： 醫師會尊重患者的選擇，有些患者可能傾向於使用發展已久的健保醫材，而有些則願意選擇能提供更高彈性的新技術。
   • 經濟考量： 一般功能引流系統為健保給付；調控式引流系統則需自費。

考量因素	固定式 壓力引流閥	體外可調式 壓力引流閥
手術適應症限制	無	交通性水腦症 脊椎腔脊髓液流通無障礙
調整壓力的方便性	需再次手術方能調壓	免手術，體外即可調壓
環境對引流閥壓力的影響	正常情況下引流閥壓力 不會受環境影響而改變	強力磁場或磁振造影 MRI 會改變引流閥的設定壓力， 需在 MRI 檢查完後，重新確認引流閥壓力
費用	健保給付	腦室腹腔引流手術：自費約新台幣 7 萬元 腰椎腹腔引流手術：自費約新台幣 14 萬元

內視鏡第三腦室造口術 (ETV)

對於特定類型的患者，這是一種更接近生理、不需植入物的微創替代方案。可以理解為「打通腦部內部原有的阻塞點，創造一條天然的繞道」。醫師會使用一支細長的內視鏡，經由頭上一個微小的鑽孔進入腦室系統。在清晰的影像導引下，於「第三腦室」的底部安全地打開一個小孔，創造一條新的內部通路。這個新開的孔，讓被上游阻塞點（如大腦導水管）擋住的腦脊髓液，得以繞道流向下游的吸收區，從而恢復接近正常的生理循環。

• 特點：體內沒有永久性的人工裝置，因此避免了分流管長期的相關併發症（如阻塞、感染）。腦脊髓液能依循相對自然的路徑流動。
• 限制：主要只適用於「阻塞性水腦症」的患者。對於吸收功能本身就有問題的「交通性水腦症」則效果不佳，且手術創造的開口未來有可能因結疤而再次閉合。

水腦症術後照顧、飲食建議、禁忌姿勢

飲食建議

• 手術後情況穩定時，護理人員會告知何時進食。
• 進食前先喝點開水，如果沒有嘔吐，就可進食流質或其他食物。

臥位姿勢

• 應平躺或側躺向未開刀的一側，以避免壓迫傷口。床頭通常會搖高約30度，以幫助減輕腦部壓力。
• 術後初期，應避免劇烈或快速的姿勢改變（如突然坐起），以防止腦脊髓液引流過度造成不適。
• 每隔1-2小時就翻身一次，以免局部皮膚受壓太久而造成不舒服或形成褥瘡。

傷口護理

• 保持傷口乾燥潔淨是預防感染的首要原則。手術傷口會以紗布覆蓋，醫護人員會定時換藥，請勿自行碰觸或弄濕。
• 通常在術後第七天左右可拆線，具體時間依醫師指示為準。

呼吸道護理

• 鼓勵患者做深呼吸和有效的咳嗽，如此可預防肺炎的發生。
• 可以手呈現杯狀來拍打病童背部兩側。

出院後的居家照護

• 引流管是體內植入物，需謹慎保護。可在皮下觸摸到管路，但切勿任意擠壓、按壓或碰撞頭部、頸部及腹部等管路經過之處，以免造成損壞或移位。
• 可正常飲食，無須特別限制。
• 勿進行太激烈的運動，可做慢跑、游泳等有氧運動。
• 依病情需要，可以服用抗抽搐藥物、減少腦脊髓藥物、抗生素及胃藥等，需依照指示服用且勿任意減量或停用。
• 抗抽搐藥物及減少腦脊髓液藥物避免與牛奶一起餵食，以防止吐奶或未喝完而影響藥量。
• 若出現發燒、嘔吐、嗜睡、意識不清、劇烈頭痛、抽搐，或引流管路徑上的皮膚出現紅、腫、熱、痛等任何感染或阻塞跡象時，請務必儘速回診或就醫。

抽搐發作的緊急處理

• 保持冷靜，留在患者身邊，觀察抽搐的時間與型態，詳加記錄。
• 清除現場危險物品，切勿強行約束或強行打開牙關；勿放任何物品入口中。
• 發作時，如患者是站著或是坐著時，應能及時扶住患者注意安全，避免因劇烈受碰撞地板而受傷。
• 讓患者側身躺下或讓頭側一邊，防嘔吐物吸入或嗆到，保持呼吸道通暢。
• 在意識未完全清醒前，請勿離開或餵食。

文獻參考